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近日,西安交通大学第二附属医院胸外科姜建涛主任、张丹杰副主任医师团队成功为一名41岁男性患者实施全麻胸腔镜辅助下左侧纵隔肿物切除术。 患者术后恢复良好,病理结果确诊为“单中心型Castleman病”——一种发病率仅约1/5万至1/10万的罕见淋巴增生性疾病。
十年“无痛”肿物,症状迟来。据了解,该患者于十余年前在外院体检时,胸部CT即发现左侧胸腔存在肿物。因当时无发热寒战、无心慌气短、无咳嗽咳痰等任何不适,患者未予重视,也未接受治疗。
四年前,患者逐渐出现活动后气短,偶尔感到胸闷、心慌,但依然没有典型的呼吸道症状。直至今年,他在宁夏医科大学附属医院复查胸部增强CT,提示:左侧胸腔巨大肿块,大小约71×56mm,肿瘤性质不明,恶性不除外;同时合并双肺多发小结节、左侧胸腔积液及气管憩室。
多学科协作,明确手术方向。为进一步明确诊断,患者转至西安交通大学第二附属医院。先后接受气管镜、灌洗液检查及“左侧胸腔肿物”穿刺活检,病理提示淋巴系统增生性病变,不除外淋巴结造血肿瘤。
随后,患者就诊于该院血液科。血液科王瑾教授综合评估后认为,该病变可排除淋巴瘤,高度怀疑为局限性淋巴增生性疾病,手术完整切除是明确诊断并实现根治的最有效手段,遂建议转至胸外科手术治疗。
胸外科团队迅速完善术前检查,并联合血液科王瑾教授、影像科张晓娜教授、病理科专家进行多学科会诊。影像学评估显示:肿瘤位于左侧纵隔,最大径超过7cm,血供极为丰富,与周围重要血管及组织关系密切。经综合评估,团队决定行手术切除病变。
手术由姜建涛主任、张丹杰副主任医师团队实施。术中发现肿瘤巨大、血供异常丰富,操作空间受限。凭借娴熟的胸腔镜技术和精准的解剖分离,团队成功完整切除肿瘤,术中出血量控制良好,手术顺利完成。术后病理最终确诊为“纵隔Castleman病”,符合单中心型。

Castleman病又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,由Benjamin Castleman医生于1954年首次报道。该病根据受累范围分为两型:单中心型(UCD):仅累及单个淋巴结区域或单个器官,约占70%-80%。患者多无明显全身症状,主要表现为局部肿块压迫症状。手术完整切除后预后极好,治愈率接近100%。多中心型(MCD):累及多个淋巴结区域,常伴发热、盗汗、消瘦等全身症状及系统炎症表现,需全身治疗,预后相对较差。
本例患者即为单中心型,以透明血管型最为常见,表现为局限性淋巴结肿大、血供丰富。该病病因尚不完全明确,可能与病毒感染(如HHV-8、EBV)或细胞因子(如IL-6)过度表达相关。
西安交通大学第二附属医院胸外科专家表示,单中心型Castleman病虽罕见,但手术完整切除即可实现根治。对于临床上遇到的孤立性、富血供纵隔或淋巴结肿物,应将Castleman病纳入鉴别诊断范围。
此次手术的成功,展现了西安交通大学第二附属医院胸外科处理复杂纵隔肿瘤的高超技术,也体现了多学科协作在罕见病诊疗中的核心价值。即便面对“潜伏”十年、血供异常丰富的巨大罕见肿瘤,规范的诊疗流程和精准的外科操作,依然能为患者带来治愈的希望。